Wat is PLS?
Primaire Lateraal Sclerose is een degeneratieve hogere motorneuron ziekte
gekarakteriseerd door een geleidelijke spierzwakheid en stijfheid.
Bij PLS sterven bepaalde centrale motorische zenuwcellen in een hersengebied af.
Er onstaat een verlittekening/verharding van weefsel dat aan de
zijkanten van het ruggenmerg ligt.
De gehele piramidebaan kan ziek worden, de opstijgende zenuwbanen blijven wel
intact.
De verharding van het weefsel begint meestal onder in het ruggenmerg, wat dan
aanleiding geeft tot spasticiteit van de benen.
In het verloop van de ziekte kan de verharding zich naar boven toe uitbreiden,
tot in het gebied van het halsruggenmerg en de hersenstam, dat dan aanleiding
kan zijn van een vermindering/uitval van het bewegingsapparaat,
(krachtsvermindering in benen/armen/handen) en het spraakvermogen en de
slikfunctie achteruitgaan.
PLS is een diagnose van uitsluiting. Dit betekent dat er nog geen test is die
vaststelt of iemand PLS heeft. De juiste diagnose vereist een hoeveelheid van
tests die moeten bewijzen dat andere ziektes (b.v. multiple sclerose,
amyotrofische laterale sclerose, hersens- of ruggenmergtumor,
ruggengraatverwondingen, vitamine B12 tekort en de mogelijkheid op virussen) die
gelijke symptomen kunnen hebben, worden uitgesloten.
P.L.S. is niet erfelijk, wel (veelal langzaam) progressief.
P.L.S. is zeldzaam, in Nederland zijn er ongeveer 250 mensen met de diagnose PLS.
Daardoor veelal onbekend bij artsen en paramedici.
Onderzoek naar de oorzaak van P.L.S. wordt zeer weinig gedaan.
PLS is zo zeldzaam dat de medische literatuur er geen schatting van heeft
hoeveel PLS patiënten er zijn.
In 2003 is in Nederland gestart met een 3 jaar durend wetenschappelijk onderzoek
naar P.L.S.
Primaire Lateraal Sclerose is in Nederland ingedeeld bij de spierziekten, omdat
men aanneemt dat er een verband bestaat met ALS. Sommige gevallen van PLS moeten
later herzien worden in de diagnose ALS. Dit komt sporadisch voor.
